چالشهای تشخیصی و درمانی در سندرم کوشینگ – بهروزرسانی بالینی ESE 2021
مقدمه
سندرم کوشینگ از بیماریهای پیچیده غدد درونریز است که تشخیص و درمان آن به دلیل پیچیدگیهای بالینی و تشخیصی با چالشهای فراوانی همراه است. این سندرم ناشی از افزایش بیش از حد کورتیزول بوده و میتواند به دلایل مختلفی از جمله آدنوم هیپوفیز (بیماری کوشینگ) یا تومورهای اکتوپیک ترشحکننده ACTH ایجاد شود.
تشخیص سندرم کوشینگ وابسته به ACTH:
– چالش MRI منفی: تا 40 درصد از بیماران مبتلا به بیماری کوشینگ دارای MRI منفی هستند.
– نمونهگیری از سینوس پتروزل تحتانی (IPSS): روش طلایی برای افتراق منابع هیپوفیزی و اکتوپیک ACTH است.
– آمار: حدود 30% از بیماران کوشینگ MRI منفی دارند و برخی از بیماران با سندرم اکتوپیک ACTH (EAS) میتوانند دارای ناهنجاریهای هیپوفیز باشند.
اثربخشی IPSS
حساسیت: 86% در حالت غیرمحرک و 97% پس از تحریک
ویژگی: 98% در حالت غیرمحرک و 100% پس از تحریک فشار خون بالا و ضعف عضلانی است.
مشکلات فنی در نمونهگیری IPSS
– چالشها: جایگذاری نامناسب کاتتر، واریاسیونهای آناتومیک و نبود پاسخ به محرکها.
– استفاده از پرولاکتین: برای بررسی جایگذاری صحیح کاتتر. اگر نسبت ACTH:IPS کمتر از 2 (غیرمحرک) یا 3 (محرک) باشد، بررسی پرولاکتین توصیه میشود.
روشهای تصویربرداری
– بیمار 51 ساله: ابتدا به بیماری کوشینگ هیپوفیزی مشکوک بود اما پس از جراحی، سطح ACTH و کورتیزول کاهش نیافت. در نهایت، تومور اکتوپیک ریه تشخیص داده شد.
مدیریت سندرم کوشینگ
– جراحی مجدد: در 20 تا 30 درصد از بیماران، جراحی ترانساسفنوئیدال اولیه ناموفق است.
– پرتودرمانی: گامانایف با نرخ بهبودی 50 تا 80% اما با تأخیر 2 تا 5 سال.
– داروها:
– کتوکونازول: کنترل کورتیزول در 65% از بیماران.
– متیرایاپون: کاهش کورتیزول در 83% از بیماران.
– اوسیلودروستات: جدیدترین داروی تأیید شده برای سندرم کوشینگ.
نتیجهگیری
تشخیص و درمان سندرم کوشینگ نیازمند همکاری بین تیمهای چندتخصصی است. روشهای تشخیصی مانند IPSS و تصویربرداری پیشرفته نقشی کلیدی در افتراق منابع ACTH دارند. درمان شامل جراحی، پرتودرمانی و داروهای کاهشدهنده کورتیزول است که بر اساس شرایط بیمار انتخاب میشود.